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腹膜后的神经内分泌肿瘤还是不多见的，本期来学习一下这种疾病的影像诊断及鉴别诊断吧。
关键词：neuroendocrinetumor(NET),neuroendocrinecarcinoma(NEC)
好久没有写影像诊断相关的内容了，医院的时候，有些特殊的病例或者比较复杂的病例都有追踪的习惯，追着临床科室或者病理科问病理，好验证。注：懋式百科全书原创文章并未在搜狐、网易、新浪、趣头条、个人图书馆、百家号、东方头条发表，也未授权他们转载，如果读者发现很大可能性是机器自动抓取或者人工搬运，也就是说如果这些平台有同样的文章，就是未经授权的非法盗取，如果发现请举报。有一些比较罕见的病例，还可以单独发表casereport，虽然一篇casereport不算原著论文（originalarticle），但是也算是对知识和经验的总结。医院就发了一些casereport，医院培训技术基本上很少总结了，因为拿不到整个病例的资料和数据，医院工作如果有好的病例，除了能写论文，还可以发casereport。好了，先看病史：
患者女，37岁，5月前间断上腹部不适，于年入院。查体：神志清，精神可，腹部无明显膨隆。
患者有手术外伤史，24年前曾行腹部手术（具体不详）。
实验室检查：结核抗体阳性，ERS（红细胞沉降率）为21mm/第一小时（参考范围0-20mm/第一小时），癌胚抗原、CA19-9、CA均阴性。
生化检查：
血镁浓度（Mg）0.66mmol/L（参考范围0.80-1.20mmol/L）稍降低；
血磷浓度（Pi）1.56mmol/L（参考范围0.87-1.42mmol/L）稍高；
尿酸（SUA）.4μmol/L（参考范围90.0-.0μmol/L）。
核医学：甲胎蛋白（AFP）：2.98μg/L（参考范围：0.0-13.2μg/L）。
图1：CT平扫表现首先，先定位：平扫见腹膜后一巨大占位，中心密度稍低，胰腺受压向前推移，右肾另见一结石。然后，定性（病灶大小）：腹膜后见一大小约为11.1×6.9cm团块状影，边界尚清晰，密度不均匀，内见点状及条状高密度影并包膜钙化。
图2：增强扫描动脉期增强扫描动脉期（图2）显示病灶呈明显不均匀强化，内见片状无强化低密度液化坏死区，胰腺明显被推前移，胰头与肿块分界欠清。
图3：增强扫描门静脉期增强扫描门静脉期（图3），病灶周边持续强化，肝门受压，周边似见滋养血管影。
图4：增强扫描延迟期增强扫描延迟期（图3），病灶仍然强化，肝脏尾状叶显示不清。
根据影像表现：综合考虑为腹膜后富血供肿块并中央液化坏死、周边钙化，结合病灶的强化方式，倾向于恶性病变，CT诊断为神经源性肿瘤可能。
行腹膜后穿刺活检：在超声引导下用18G穿刺针，穿刺3次，顺利取出2cm长红白相间组织条3条，福尔马林固定送检。
穿刺结果：组织示玻璃样变的血管周围见较均匀一致的肿瘤细胞轻度异性，见个别核分裂像（＜2/10HPF）。免疫组化：NSE（+），突触素Syn（+），CK（+），EMA（—）。
病理诊断：神经内分泌肿瘤。
神经内分泌肿瘤（neuroendocrinetumors,NET）主要起源于胺前体摄取和脱羧（amineprecursoruptakeanddecarboxylation,APUD）细胞。
APUD细胞主要指能摄取胺和胺前体并在细胞内脱羧产生胺或肽类激素的细胞[1]。APUD细胞与分泌性神经元（secretoryneuron）合称为弥散神经内分泌系统(diffuseneuroendocrinesystem,DNES），发生于DNES的肿瘤称为神经内分泌肿瘤[2]。组织学特点为神经内分泌细胞和上皮细胞双重分化[3]。
最新版的WHO把消化系统的神经内分泌肿瘤按照分化程度进行了分类，将其中高分化神经内分泌肿瘤命名为神经内分泌瘤（Neuroendocrinetumor,NET）[良性]；低分化神经内分泌肿瘤命名为神经内分泌癌（Neuroendocrinecarcinoma,NEC）[恶性]。
消化系统神经内分泌肿瘤主要分为三类：典型类癌（核分裂像＜2/10HPF）、不典型类癌（核分裂像2-20/10HPF）、神经内分泌癌（核分裂像＞20/10HPF，包括小细胞癌和大细胞癌）及MANES，其恶性程度依次升高[4]。大多数神经内分泌肿瘤发生于胃肠道，其次见于肺、胸腺及生殖系统，腹膜后神经内分泌肿瘤十分罕见[5]。
腹膜后的神经内分泌肿瘤多见于老年人，临床症状多较轻，一般不出现类癌综合征表现[6]。
本例患者为年轻女性，且首发症状不明显，临床上无类癌综合征表现，查体腹部也未发现肿块。
本例患者腹膜后神经内分泌肿瘤的CT表现主要为：肿瘤单发，体积巨大，将胰腺组织向前推移并压迫肝门；平扫肿瘤密度不均匀，中心见液化坏死区呈低密度，边缘见条状钙化。
文献报道腹膜后神经内分泌瘤多为富血供肿瘤[7,8]，本例CT增强动脉期呈明显不均匀强化，中心坏死液化区无明显强化。门静脉期病灶边缘持续强化，周边可见扭曲血管影。病变CT表现与夏宾等人报到相符[6]。腹膜后巨大神经内分泌肿瘤增强扫描中心常见无强化的液化坏死区，而周边强化较明显，可能与肿瘤体积较大，中心血供稍差有关，而周边常见滋养血管影，供血情况良好，呈明显强化。
鉴别诊断：腹膜后神经内分泌肿瘤主要与原发于腹膜后的占位病变相鉴别：（1）腹膜后神经源性肿瘤，包括神经鞘膜来源肿瘤（神经纤维瘤、神级鞘膜瘤和恶性神经鞘瘤）、副神经节来源肿瘤、交感神经节细胞来源肿瘤。节细胞神经瘤多沿器官间隙生长，边界清晰，密度均匀；副神经节瘤多呈球形，密度较高，囊变、坏死、钙化和出血常出现[9]。增强扫描大部分神经源性肿瘤呈显著强化，强化时间持续较长。本例首次诊断即考虑神经源性肿瘤，两种疾病的特点非常相似，影像鉴别比较困难，需结合病理检查才能确诊。（2）腹膜后脂肪肉瘤，该病占腹膜后原发肿瘤一半以上[9]，CT表现主要为含脂肿块，密度较低。脂肪成分是诊断腹膜后脂肪肉瘤的关键[10]，但在部分硬化性脂肪肉瘤中病灶脂肪含量少，缺乏特异性表现，需要引起注意[11]。（3）腹膜后平滑肌肉瘤，典型CT表现为密度相对不均的软组织肿块，与周围组织分界不清，特征是容易侵犯腹膜后大血管[12]。
腹膜后神经内分泌肿瘤比较少见，CT平扫及增强扫描表现有一定规律性，通过强化方式可以大概判断良恶性，但定性诊断主要依赖于病理学检查。
参考文献：施靖，许志宏，王占东.非神经内分泌系统神经内分泌肿瘤的病理学分类及诊断[J].临床实验与病理学杂志，,25（5）:-.蒋建霞，施瑞华，林琳.消化系统神经内分泌癌及文献分析例[J].世界华人消化杂志，,15(4):-.ModlinM,ObergK,ChungDC,etal.Gastroenteropancreaticneuroendocrinetumors[J].LancetOncol,,9(1):61-72.高巍，刘尚梅，鲁海珍，等.肠道神经内分泌肿瘤的临床病理特点及预后分析[J].中华肿瘤杂志，,34（6）：-.YaoJC,ShahMH,ItoT,etal.Everolimusforadvancedpancreaticneuroendocrinetumors[J].NEnglJMed,,(2):-.夏宾，杨学华，高剑波，等.腹膜后神经内分泌肿瘤CT表现（附4例报告并文献复习）[J].实用发射学杂志，,28（6）：-.RaymondE,DahanL,RaoulJL,etal.Sunitinibmalateforthepancreaticneuroendocrinetumors[J].NEnglJMed,,(5):-.郑吟诗，张欣.腹膜后神经内分泌癌的CT诊断价值[J].中国医师进修杂志，,34（25）：63-64.周建*，曾蒙苏，严福华，等.腹膜后神经源性肿瘤的分类以及CT诊断和鉴别诊断[J].放射学实践,,25（10）：-.张帆，张雪林，梁洁，等.腹膜后原发性脂肪肉瘤的CT表现与病理学对照[J].实用放射学杂志,,23（3）:-.周伟文，何旭升，刁胜林，等.腹膜后脂肪肉瘤的CT表现和病理对照分析[J].中国社区医师,,13（）:-.娄宏智.腹膜后平滑肌肉瘤的CT-病理表现特征及其诊断[J].中国CT和MRI杂志,,7（1）:42-44..2.27周日于成都ViktorLee李懋